財團法人中華民國心臟病兒童基金會> 先天性心臟病介紹> 認識 ...

認識先天性心臟病 · 一、內科治療. 以藥物控制心臟衰竭症狀為主，可分為三大類: （ㄧ）改善心肌功能：digoxin(地高心). （二）減少心臟後負荷（afterload）： Ceporin(血 ... 跳到主要內容區 ::: 搜尋 繁體版簡體版 聯絡我們 網站導覽 跳到主要內容區 ::: 搜尋 繁體版簡體版 聯絡我們 網站導覽 Togglenavigation 最新消息 最新活動訊息 關於我們 成立宗旨 現任董監事 大事記 未來展望 合約醫院 依財團法人公開事項 友善連結 我們的服務 醫療補助 住院醫療費用補助辦法 肺高壓病童Sildenafil藥物費用補助辦法 兒心醫療器材補助辦法 中華民國心臟病兒童基金會急難關懷補助辦法 置換肺動脈瓣補助辦法 心臟病童獎勵學金 關懷及衛教諮詢 課程及活動 學生心臟病篩檢 兒心的故事 照護百寶箱 先天性心臟病知識庫 先天性心臟病介紹 先天性心臟病治療 先天性心臟病照護 先天性心臟病藥物使用 兒童教養須知 兒童飲食須知 兒童照護須知 兒童傳染病預防 成人期照護須知 我想捐款 線上捐款 一般捐款 捐款滿額贈與"天仁茗茶"合作 愛心碼 捐款徵信芳名錄 出版品 會刊 開心英雄故事 衛教手冊 影音專區 衛教影片 兒心的故事 English :::    什麼是先天性心臟病? 心臟大約在受孕後的第3~8週開始發育，如果心臟發育的時期因為某些原因使心臟的結構異常，而形成分流或阻塞物，使正常的血流動力學發生改變，也就是有血流方向和壓力的改變，這種異常的心臟結構被稱為『先天性心臟病』。

先天性心臟病的發生大約每一千個出生新生兒中就有六到十個，其中大約40~50﹪在出生一週內可診斷出來，約50~60﹪在出生後一個月內在寶寶接受健康檢查、接種疫苗或感冒時被醫師診斷出來。

  為什麼會得先天性心臟病? 造成先天性心臟病的原因至今仍然不明，致病的原因是多重因素，不是單一因素造成。

第一胎患有先天性心臟病時，第二胎罹患先天性心臟病的機會提高至2~6倍，因此下一胎的產前檢查是相當重要的，建議到具有高危險妊娠照顧經驗的醫院接受檢查。

  先天性心臟病的種類 心臟的結構發生異常會使正常的血液動力學發生改變，而這些異常的心臟血液循環在胚胎時期就存在，所以叫做「先天性」心臟病，先天性心臟病與出生後所得的「後天性」心臟病（如風濕性心臟病、川崎病等）或成人時期發生的心臟病（如冠狀動脈心臟病等）是不一樣的。

  一、非發紺性先天性心臟病 當心臟或血管出現不正常交通，血流會從壓力較高的左心流向壓力較低的右心，造成『左至右分流』，使得動脈血（含氧血）流向靜脈血（缺氧血），所以寶寶的嘴唇、指甲或四肢不會有青紫色或紫黑色的現象（醫學術語稱為：『發紺』）。

寶寶的動脈含氧量在正常範圍95~100%之間。

常見包括：心房中隔缺損（ASD）、心室中隔缺損（VSD）、開放性動脈導管（PDA）、心內膜墊缺損（ECD）等。

  二、阻塞性先天性心臟病 這類的心臟病是心臟內的瓣膜及心臟外大血管狹窄，使得血液從心臟射出來的血流受到阻礙。

包括：肺動脈瓣狹窄（PS）、主動脈瓣狹窄（AS）、主動脈窄縮（CoA）等。

動脈瓣狹窄會因心臟負荷過重而造成心衰竭現象，主動脈窄縮則會造成下半身血流不足，而引起嚴重組織缺氧現象。

  三、發紺性先天性心臟病 此類先天性心臟病因為動脈血中混有靜脈血，含氧量低的靜脈血流到全身，導致寶寶的嘴唇、指甲或四肢有明顯的青紫色或或紫黑色的現象（『發紺』）。

寶寶的動脈含氧量在90%以下，甚至只有70%。

包括：法洛氏四重症（TOF）、三尖瓣閉鎖（TA）、大血管轉位（TGA）、肺靜脈迴流異常（TAPVR）、動脈幹（TruncusArterious）、右心雙出口（DORV）、雙右心房症（RAI）、左心發育不全症（HLHS）等。

  先天性心臟病之臨床症狀 依先天性心臟病的類型，可能產生不同程度的症狀，包括:心雜音、發紺、易疲倦、呼吸困難、不正常之脈搏、生長遲緩、易冒汗、反覆性呼吸道感染等。

  先天性心臟病常見檢查 身體檢查 胸部X光檢查 心電圖檢查（12導程心電圖及攜帶式24小時心電圖紀錄） 心臟超音波檢查 核磁共振造影(MRI) 電腦斷層檢查(CT) 心導管檢查   先天性心臟病的治療 主要是針對發生原因治療，可分為內科治療、外科修補及心導管治療。

         一、內科治療 以藥物控制心臟衰竭症狀為主，可分為三大類: （ㄧ）改善心肌功能：digoxin(地高心) （二）減少心臟後負荷（afterload）：Ceporin(血樂平) （三）減少前負荷-減少細胞外液容量（preload）：Lasix(福滿)、Aldactone(安達通)。

                二、外科修補     (一)密閉式心臟手術： 不需使用體外循環系統。

例如開放性動脈導管結紮術(PDAligation)、主動脈弓窄縮修補(CoArepair)、主動脈弓中斷修補(IAArepair)等。

(二)姑息手術： 多施行於發紺性心臟病以調節肺血流量。

包括: 1.減少肺血流量：肺動脈繃紮(PAbanding) 2.增加肺血流量：人工血管(B-TShunt) (三)開心心臟手術： 需使用體外循環系統。

例如心房中膈缺損修補(ASDrepair)、心室中膈缺損修補(VSDrepair)、心內膜墊修補(ECDrepair)、法洛氏四合症(TOF)矯正等。

            三、心導管治療 (一)氣球導管擴張術的治療 可以矯正瓣膜狹窄問題，對於手術後人工血管或肺動脈主動脈再狹窄的問題，也可以用氣球導管擴張的方式得到改善。

例如肺動脈瓣狹窄的治療，或鎖骨下動脈至肺動脈的分流管之擴張，以增加肺動脈血流。

(二)開放動脈脈導管的治療 用類似彈簧、或用另一種類似啞鈴的閉合器裝置，來關閉開放性動脈導管，另外對於一些不正常分流管，也可以進行此心導管治療。

(三)心房中隔或心室中隔缺損的治療 兩片類似傘狀結構的閉合器，可分置於左右心房，將心房中膈夾起而關閉。

目前對於心室中隔缺損，也可以進行此心導管治療。

  先天性心臟病的居家照顧原則 一、一歲以下幼兒需攝取足夠熱量，注意避免大量喝水而使喝奶量減少及增加心臟負擔。

較大幼童避免吃高鹽分食物以避免心臟負荷過重。

二、有心衰竭症狀及發紺現象的病童應避免出入公共場所，家中成員有感冒症狀時，應避免接觸病童以避免傳染。

並應規則施打疫苗例如肺炎鏈球菌疫苗及流感疫苗。

並且要注意具高度接觸傳染性的呼吸道融合病毒，會造成嬰兒和小孩的嚴重下呼吸道疾病，目前健保針對高危險族群提供一歲以前每月施打一次免疫球蛋白(synagis)，最多可施打6劑。

三、心內膜炎預防 注意牙齒保健以避免因為蛀牙而讓細菌有機會進入體內，進而造成心內膜炎。

若需要做侵入性治療，須在治療前使用抗生素以預防感染。

  作者邱舜南/台大兒童醫院心臟科主治醫師