什麼是Prion
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Prion結構&
致病原理
什麼是Prion?
Prion是由一種正常的細胞蛋白──PrPc經過改變而得。
製造PrPc的基因僅含單一的exon,且在正常細胞中僅含一個PrPc基因;PrPc主要位於神經細胞的表面,以glycoinositol
phospholipid與細胞膜連結;對蛋白質水解脢(Protease)有高度敏感性;推測其生理作用與突觸(synapse)的功能相關。
經過改變的PrPc──PrPsc,則具有致病力。
相較於PrPc,
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