高免疫球蛋白E症候群 - A+醫學百科

目前大多數學者都以高IgE症候群(HIES)取代Job症候群及Buckley症候群的名稱。

... 實驗室檢查 血清IgE明顯升高，大於正常值的10倍以上(>4.84µg/L，或>2000U/ml)。

高免疫球蛋白E症候群 跳轉到:導航, 搜索 A+醫學百科>>高免疫球蛋白E症候群 高免疫球蛋白E症候群即Job症候群，又稱姚皮炎症候群、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley症候群等。

本病徵是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。

主要特徵有：①慢性濕疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。

1966年由Davis等首先報導，並定名為Job症候群。

1972年Buckley等相繼報告病例並發現患兒血清中IgE明顯升高，故又曾以Buckley的名字命名為Buckley症候群。

目前大多數學者都以高IgE症候群(HIES)取代Job症候群及Buckley症候群的名稱。

目錄 1高免疫球蛋白E症候群的病因 2高免疫球蛋白E症候群的症状 3高免疫球蛋白E症候群的診斷 3.1高免疫球蛋白E症候群的檢查化驗 3.2高免疫球蛋白E症候群的鑒別診斷 4高免疫球蛋白E症候群的併發症 5高免疫球蛋白E症候群的預防和治療方法 5.1高免疫球蛋白E症候群的西醫治療 6高免疫球蛋白E症候群的護理 7高免疫球蛋白E症候群吃什麼好？ 8參看 高免疫球蛋白E症候群的病因 (一)發病原因 本病徵病因未明。

為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷症候群的一個分型。

(二)發病機制 該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。

這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。

因此，本病為多系統免疫受損性疾病。

有人對本病徵患兒IgE的合成和調節做過較深入的研究，發現其IgE的合成不依賴於淋巴因子(IL-4，IL-6)及T/B細胞的相互作用，而是分化成熟的B細胞對調節信號不敏感。

但也有人提出不能排除HIES患者體內有IL-4絕對或相對過多，只不過是尚未被檢測出來而已，有促進IgE的產生。

由於患兒缺乏產生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作為替代抗體，大量覆蓋在肥大細胞表面，在金黃色葡萄球菌抗原存在下激活過敏反應，釋放組胺等生物活性物質麻痹嗜中性多形核白細胞(PMNC)，使之不能抵抗葡萄球菌，產生炎症及迅速形成膿腫。

這些表現在肥大細胞豐富的面部等區域尤為明顯。

反覆炎症發作使結締組織增生，尤其在口周、鼻、眼等部位，因而產生HIES患兒特有的粗陋面容。

高免疫球蛋白E症候群的症状 多見於1歲以內的嬰兒。

皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和複發性「寒性膿腫」。

頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎，反覆發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。

本病徵的診斷標準：1.臨床特點生後反覆慢性濕疹樣皮炎，反覆皮膚冷膿腫，反覆肺部嚴重感染。

2.實驗室檢查血清IgE明顯升高，大於正常值的10倍以上(>4.84µg/L，或>2000U/ml)。

血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。

嗜酸細胞絕對及相對計數(比率)增高。

凡有上述臨床表現者均應考慮本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性細胞增多為高免疫球蛋白E症候群最有力的實驗室依據，但血清IgE增高也見於異位性(atopic)皮炎。

高免疫球蛋白E症候群的診斷 高免疫球蛋白E症候群的檢查化驗 免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。

1.外周血末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。

2.血清IgE增高明顯增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平穩定。

3.抗體反應血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報導21例高免疫球蛋白E症候群的白喉、破傷風抗體反應低下;嗜血流感桿菌莢膜多糖抗原的抗體反應也不足，多為IgG2亞類缺陷。

在體內對回憶抗原缺乏遲髮型超敏反應。

高IgE症候群常伴IgG4亞類增高;抗IgE的IgG抗體存在;含有IgE的免疫複合物存在。

在體外對可溶性抗原及同種異體抗原缺乏淋巴細胞增生反應。

4.中性粒細胞及單核細胞趨化功能缺陷部分病例伴有中性粒細胞趨化功能低下，但反覆檢測趨化功能，時而低下時而正常。

趨化功能低下可能與炎症細胞達到感染部位延遲而形成冷膿腫有關。

5.細胞免疫多數淋巴細胞增殖功能正常，但部分病例對念珠菌、鏈激酶-鏈道酶、破傷風類毒素的增殖反應低下;混合淋巴細胞培養增殖反應缺乏。

CD45ROT細胞數量減少。

T細胞產生IL-4的能力可能正常，而伴有過敏體質者則IL-4增高;產生IFN-γ明顯下降，可能是導致高IgE血症和嗜酸性細胞增多症的原因。

常須做X線檢查、B超檢查、腦電圖等檢查。

高免疫球蛋白E症候群的鑒別診斷 高免疫球蛋白E症候群與異位性皮炎的鑒別為前者有嚴重複發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。

一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷症候群(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn症候群和所謂的Nezelof症候群)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病，應予以鑒別。

此外，高IgE症候群與Job症候群的關係尚不清楚，亦應予以區別。

高免疫球蛋白E症候群的併發症 反覆發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等併發症。

白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。

常有生長發育遲緩，骨質疏鬆和多發性骨折等。

高免疫球蛋白E症候群的預防和治療方法 預防：1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。

如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。

故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。

孕婦應避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，儘可能防止病毒感染。

還要使孕婦加強營養，及時治療一些慢性病。

2.遺傳諮詢及家族調查雖然大多數疾病不能確定遺傳方式，但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的。

如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病，就要告訴父母親，他們下一胎孩子患病的可能性有多大。

對於抗體或補體缺陷患者的直系家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。

對於某些已能進行基因定位的疾病，如慢性肉芽腫病，患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因檢測，如果發現有患者，同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查，患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。

3.產前診斷某些免疫缺陷病能進行產前診斷，如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血症、嚴重聯合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生。

高免疫球蛋白E症候群相對少見，約1/3有家族史，由於男女均可發病而且非每代均有病人，因此本病徵可能屬不完全外顯性的常染色體遺傳性疾病。

早期準確診斷，及早給予特異性治療和提供遺傳諮詢(產前診斷甚至宮內治療)非常重要。

高免疫球蛋白E症候群的西醫治療 1.一般療法 (1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

2.抗感染療法由於吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。

磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(復方新諾明)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。

3.免疫替補療法 (1)輸注粒細胞：針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷，可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。

尤其是應用細胞分離器獲得的白細胞懸液中含有更多的粒細胞(1010的細胞數)，可供臨床使用。

(2)輸注新鮮全血：先天性調理系統缺陷可引起一些反覆感染，應用新鮮血漿可以糾正，每次～20ml/kg，每周或每2周1次。

對嚴重感染的病例，可輸入調理蛋白，通過加強對病菌的調理作用，促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。

(3)阿地白介素(白細胞介素-2)：參見聯合免疫缺陷病的治療。

(4)骨髓移植：為根本的療法。

參見聯合免疫缺陷病的治療。

高免疫球蛋白E症候群的護理 預後 本病徵的遠期預後尚不清楚，對能早期診斷積極治療者感染機會少，預後相對較好，否則可因嚴重感染而死亡，本病徵還有發展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。

高免疫球蛋白E症候群吃什麼好？ 一、高免疫球蛋白E症候群食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生) 尚無有效食療方。

二、高免疫球蛋白E症候群哪些對身體好? 1、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。

2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。

3、多食粗纖維的食物。

三、高免疫球蛋白E症候群最好不要吃哪些食物? (1)忌動物脂肪及油膩食物。

(2)忌暴飲暴食、飲食過飽。

(3)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(4)忌霉變、油煎、煙熏、腌制食物。

(5)忌堅硬、粘滯不易消化食物。

參看 血液內科疾病 免疫失調:淋巴及補體系統的免疫缺陷(ICD-10:D80-D85) 原發性 抗體/體液免疫缺陷(B細胞) 低丙球蛋白血症 X染色體相關無丙種球蛋白血症 ·暫時性低丙種球蛋白血症 異常丙種球蛋白血症 選擇性免疫球蛋白A缺乏症 ·選擇性免疫球蛋白G缺乏症 ·選擇性免疫球蛋白M缺乏症 ·高免疫球蛋白M症候群(2、3、4、5型) ·伴濕疹血小板減少的免疫缺陷症候群 ·高免疫球蛋白E症候群 其它 普通變異免疫缺陷 ·著絲粒不穩定及面部異常免疫缺陷症候群 細胞介導型(T細胞) 胸腺發育不全：功能不足(迪喬治症候群) ·功能抗奮(內澤洛夫症候群,共濟失調毛細血管擴張症) 周邊：嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症 ·高免疫球蛋白M症候群(1型) 重症聯合免疫缺陷聯合免疫缺陷(B+T) X-連鎖：X-連鎖重症聯合免疫缺陷 常染色體：腺苷脫氨酶缺乏症 ·組織細胞性網狀細胞增多症候群 ·Zap-70酪氨酸激酶缺陷 ·裸淋巴細胞症候群 獲得性 愛滋病 淋巴細胞減少 特發性CD4+淋巴細胞減少症 補體缺陷 C1抑制劑(血管性水腫/遺傳性血管性水腫) ·補體C2成分缺乏症 人體百科-皮膚和皮膚病 皮膚 表皮 真皮 皮下組織 瘙癢 皮膚科 皮膚科疾病 皮膚疾病中英文對照 皮膚病醫院列表 藥品列表 外用皮膚科藥物 皮膚科基本藥物 《皮膚性病學》 《默克家庭診療手冊-皮膚病章節》 細菌性皮膚病 膿皰瘡 毛囊炎 癤 癰 蜂窩織炎 丹毒 化膿性汗腺炎 甲溝炎 急性淋巴結炎 面部膿皮病 麻風 皮膚結核 皮膚炭疽 類丹毒 急性女陰潰瘍 病毒性皮膚病 單純皰疹 帶狀皰疹 水痘 水痘樣疹 疣（尋常疣、跖疣、扁平疣、傳染性軟疣、尖銳濕疣） 手足口病 巨細胞病毒感染 傳染性紅斑 幼兒急疹 傳染性單核細胞增多症 麻疹 風疹 皮膚真菌病 頭癬 體癬 股癬 手癬 足癬 甲癬 花斑癬 淺部真菌病 念珠菌病 深部真菌病（著色真菌病、孢子絲菌病） 皮炎、濕疹 接觸性皮炎 濕疹 異位性皮炎 藥物性皮炎 風團及紅斑 蕁麻疹 丘疹性蕁麻疹 多形紅斑 結節性紅斑 痒疹 汗皰疹 紅斑丘疹鱗屑 銀屑病 單純糠疹 玫瑰糠疹 扁平苔蘚 紅皮病 瘙癢性皮膚病 神經性皮炎 瘙癢症 慢性單純性苔蘚 痒疹 結節性痒疹 動物性皮膚病 疥瘡 蟎皮炎 毛蟲皮炎 隱翅蟲皮炎 蝨病 蟲螯傷或咬傷 結締組織病 紅斑狼瘡 皮肌炎 乾燥症候群 硬皮病（系統性硬皮病） 混合性結締組織病 大皰性皮膚病 天皰瘡 皰疹樣皮炎 大皰性類天皰瘡 掌跖膿皰病 營養與代謝障礙 維生素缺乏症（蟾皮病、核黃素缺乏病、煙酸缺乏症） 腸病性肢端皮炎 原發性皮膚澱粉樣變性 黃色瘤 物理性皮膚病 晒傷（曬斑、多形性日光疹） 熱激紅斑 凍瘡 夏季皮炎 痱子 浸漬足 手足皸裂 雞眼 胼胝 褥瘡 放射性皮炎 色素障礙 雀斑 黃褐斑 白癜風 黑變病 血管性皮膚病 過敏性紫癜 結節性紅斑 白塞症候群 變應性皮膚血管炎 色素性紫癜性皮膚病 皮脂腺、 汗腺病、毛髮病 痤瘡 酒渣鼻 皮脂溢出症 脂溢性皮炎 臭汗症 斑禿 禿髮 白髮 多汗症 臭汗症 皮膚腫瘤 良性皮膚腫瘤 色素痣 皮脂腺痣 先天性血管瘤 瘢痕疙瘩 脂溢性角化病 汗管瘤 粟丘疹 皮膚纖維瘤 癌前期皮膚病 日光性角化病 黏膜白斑 惡性皮膚腫瘤 鮑恩病（皮膚原位癌） 濕疹樣癌（Paget病） 基底細胞癌 鱗狀細胞癌 蕈樣肉芽腫 惡性黑素瘤 遺傳性皮膚病 魚鱗病 毛髮苔蘚 掌跖角化病 遺傳性大皰性表皮鬆解症 家族性良性天皰瘡 出自A+醫學百科「高免疫球蛋白E症候群」條目http://cht.a-hospital.com/w/%E9%AB%98%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BDE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81轉載請保留此連結 關於「高免疫球蛋白E症候群」的留言： 訂閱討論RSS 目前暫無留言 添加留言 更多醫學百科條目 1個分類:血液內科疾病 個人工具 登入／建立新賬號 名字空間 頁面 討論 檢視 閱讀 简体中文 編輯修改 修訂歷史 動作 搜索   導航 首頁 大醫精誠 人體穴位圖 中藥圖典 醫學電子書 藥品百科 中醫百科 疾病診斷 急救常識 疾病查詢 中藥百科 中醫方劑大全 怎樣看化驗單 醫事漫談 醫學下載 醫學視頻 功能菜單 志願者招募中 關於廣告 網站事務 最近更改 工具箱 鏈入頁面 鏈出更改 所有特殊頁面 可列印版 此頁由A+醫學百科用戶行医於2014年1月19日(星期日)22:36的最後更改。

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