風濕免疫科-乾燥症候群,臨床醫學教室 - 高點醫護網

高點建國醫護網,乾燥症候群,局部血管炎,schirmer試驗,腮腺造影,唇腺活檢組織學檢查, ... 多數患者血中RF↑，高免疫球蛋白血症(γ-globulin↑，多為IgM和IgG)，且出現抗 ...   風濕免疫科-乾燥症候群,臨床醫學教室-高點醫護網 歷屆考題高分詳解 免費考前重點下載 歷屆考題線上測驗 考取學員心得分享 小龍醫師館 線上試聽課程 全省服務據點 看更多熱門資訊 後西醫 後中醫 後獸醫 私醫聯招/轉學考 護理二技/醫研所 護理師 醫師國考 醫檢師 營養師 物理治療師 放射師 食品技師 國外醫師學歷甄試 美國護理師 公職護理師 公職醫檢師 衛生技術 衛生行政 篇名 風濕免疫科-乾燥症候群,臨床醫學教室 重要考點 乾燥症候群是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，通常造成多器官損傷。

根據研究，原發性乾燥症候群與HLA-B8和HLA-DW3有關。

Schirmer試驗(＋)、唇腺活檢組織學檢查(＋)。

本病目前尚無根治方法。

說明 (概述) 乾燥症候群（SjÖgren’ssyndrome，SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，通常造成多器官損傷。

本病可以單獨存在，稱原發性乾燥症候群，而繼發於其他自體免疫病者，稱次發性乾燥症候群。

當損害淚腺，導致腺泡萎縮淚液分泌明顯減少出現嚴重的角膜、結膜乾燥；當侵犯到我們的唾液腺、呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道黏膜上皮時，則引起相應的臨床表現。

原發性乾燥症候群屬全球性疾病，發病率約1%～2%，好發於停經期或停經後女性，男女比為1∶9，發病年齡45～60歲，也可見於兒童，常侵犯到雙眼。

(病理) 其病理機制主要是由於自身免疫的過度應答，造成大量淋巴細胞浸潤外分泌腺體，使腺體破壞，從而出現一系列臨床症狀。

本病可能是體染色體隱性遺傳疾病，也發生在具有HLA-DR3基因遺傳素質的人群中。

大多學者認為，原發性乾燥症候群與HLA-B8和HLA-DW3有關，女性多見，僅包含有眼角結膜及口腔乾燥。

次發性乾燥症候群則繼發於其他自體免疫性疾病，如RA、SLE等，多數患者血中RF↑，高免疫球蛋白血症(γ-globulin↑，多為IgM和IgG)，且出現抗淚腺抗唾液腺、抗甲狀腺等特異性自身抗體，無明顯性別差異，與HLA-B8和HLA-DW3不相關。

(臨床表現) 一、局部表現 口乾燥症：有70％～80％患者訴有口乾；約一半的患者出現齲齒與交替性腮腺腫痛，可伴有發熱；一部分人有舌頭痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮而變得舌面光滑，口腔粘膜易出現潰瘍與感染。

乾燥性角結膜炎：因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼乾、有異物感、眼淚少等症狀。

部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

其他：淺表部位如鼻、氣管、消化道、陰道的外分泌腺體均可受到侵犯，使其分泌較少而出現相應症狀。

二、系統表現 除口眼乾燥表現外，約有2/3患者可出現全身性系統損害。

皮膚：病理基礎為局部血管炎，可以出現以下表現： 過敏性紫癜樣皮疹：多見於下肢，可自行消退，遺有色素沉澱。

結節紅斑，但較少見。

出現雷諾現象，但多數不太嚴重，不致引起指端潰瘍或組織萎縮。

肌肉與骨骼：關節痛較為常見。

僅小部分表現有關節腫脹，多數不嚴重，且一過性。

肌炎見於約5％的患者。

腎：研究指出，約30％～50％患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。

部分患者出現較明顯的腎絲球損害，表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至腎功能不全。

肺：輕度者出現乾咳，嚴重者出現氣不足。

肺部的主要病理為間質性病變，部分患者可出現彌漫性肺間質纖維化，其預後不佳。

消化系統：胃腸道可因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、消化不良等症狀。

約20%有肝臟損害。

慢性胰腺炎常見。

神經：侵犯周圍神經多見，不論是中樞神經或周圍神經損害，都與血管炎相關。

血液系統：本病可出現白血球或血小板減少。

(診斷) 本症候群根據臨床表現和實驗室檢查，可明確診斷。

一、理學檢查 口腔症狀 眼部症狀 其他症狀 持續3月以上每日感到口乾，常常大量喝水，半夜起床喝水等 持續3月以上的每日不能忍受的眼乾 陰道乾澀 腮腺反覆或持續性腫大 感到反覆“砂子”吹進眼內的感覺或磨砂感 皮膚乾癢 吞咽乾燥食物有困難，必須喝水輔助 每日需用人工淚液3次或3次以上 腎小管酸中毒 齲齒，舌乾裂，口腔繼發真菌感染 二、輔助檢查 眼部 Schirmer試驗(＋)：≤5mm/5min(正常人>5mm/5min)； 角膜染色(＋)：雙眼各自的染點>10個； 淚膜破碎時間(＋)：≤10秒(正常人>10秒)； 口腔 唾液流率(＋)：15min內只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml)； 腮腺造影(＋)：可見腺體造影劑外溢，呈點狀、球狀陰影； 唾液腺核素檢查(＋)：唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差； 唇腺活檢組織學檢查(＋)：在4mm2組織內有50個淋巴球聚集，稱為一個灶，凡示有淋巴球灶≥1者為(＋)。

尿PH：多次尿PH>6時，則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關指標。

外周血檢測：血小板低下，偶見溶血性貧血 血清免疫學檢查： 抗-SSA抗體是本病中最常見的自身抗體，見於70％的患者； 抗-SSB抗體是本病的標記性抗體，見於45％的患者； 高免疫球蛋白血症，均為多克隆性，見於90％患者。

其他：如chestX-ray、肝腎功能測定 乾燥症候群診斷的歐洲標準 如下列6項中至少有4項陽性時，有93.5%敏感性和94%特異性： 眼症狀：下列3個項目至少出現1個項目。

每天感到口乾持續3個月以上 眼部常有砂粒感覺 使用人工淚液至少3個月以上 口腔症狀：下列3個項目至少出現1個。

每天感到口乾至少有3個月以上 持續或復發性唾液腺腫脹 常常需要飲用液體 眼受到侵犯時須確定下列2項試驗至少1項陽性： Schirmer’S試驗(≤5mm/5min)。

玫瑰紅試驗(≥4，根據vanBijsterveldscoringsystem)。

病理組織學特徵。

唾液腺：客觀依據必須符合下列3個試驗至少1項陽性。

唾液腺閃爍掃描法； 腮腺掃描圖； 非刺激的唾液流(≤1.5ml/15min) 自身抗體：自身抗體至少1項存在： 對Ro/SS-A或La/SS-B抗體。

抗核抗體(ANA)。

RF。

(鑒別診斷) SLE乾燥症候群多見於中老年婦女，無顴部皮疹，口乾與眼乾較明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損害，出現高球蛋白血症，預後良好。

RA乾燥症候群的關節炎症狀遠不如RA嚴重，極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。

RA患者很少出現抗-SSA和抗-SSB抗體。

其他：如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口乾、唾液腺腫瘤。

(治療) 本病目前尚無根治方法。

主要是改善症狀、延緩組織器官損害的進展繼發性、控制感染。

改善症狀 減輕口乾：應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口乾的藥物如atropin等。

保持口腔清潔，勤漱口，保持口腔濕潤。

乾燥性角結膜炎：給予人工淚液滴眼。

眼膏也可用於保護角膜，預防角膜損傷。

補鉀：適用於有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。

肌肉關節疼痛：可用NSAIDs。

全身系統損害對合併有肌炎、神經系統、腎絲球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血球低下，尤其是血小板等，則要給予類固醇(Prednisolone，GC)；對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑(immunosuppressiveagent)，如Cyclophosphamide、Azathioprine(Imuran)等。

出現有惡性淋巴瘤者應進行聯合化學治療。

(預後) 本病預後較好，經恰當治療後大多可以控制病情，但停止治療又可復發。

若出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎絲球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者，預後較差。

相關考題 (問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目 <97-1-49>患者主訴：有眼乾、口乾、乾咳和聲音沙啞（hoarseness）。

另外，其胸部X光顯示有兩側肺葉瀰漫性纖維化的現象；則下列敘述何者是最有可能侵犯肺部的病因？ Systemiclupuserythematosus Polymyositisanddermatomyositis SjÖgren’ssyndrome Rheumatoidarthritis 解答：C 關鍵詞 乾燥症候群、局部血管炎、schirmer試驗、腮腺造影、唇腺活檢組織學檢查、抗-SSA抗體、抗-SSB抗體 上一篇 外科-顱內出血,臨床醫學教室 下一篇 眼科-視網膜剝離,臨床醫學教室 上一頁 回頁首 電腦版 粉絲頁 FB分享 ©2018高點醫護網 1 2 3 4 5