高IgE综合征- 免疫性疾病 - 默沙东诊疗手册

（高免疫球蛋白血症E综合征；Buckley综合征） ... 高IgE综合征是一种遗传性免疫缺陷病症，特征为婴儿期出现复发性疔疮、鼻窦感染和肺部感染及重度皮疹。

免疫球蛋白E（IgE） ... 默沙东诊疗手册 PleaseconfirmthatyouarenotlocatedinsidetheRussianFederation 我是专业医学人士 我不是专业医学人士 要离开本网站吗？ 您选择的链接将带您前往第三方网站。

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免疫球蛋白E（IgE）水平极高。

多数高IgE综合征患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。

血液检查可以诊断本病。

治疗包括给予抗生素预防或治疗感染，减轻皮疹的药物或药物以及修饰免疫系统的药物。

（另见免疫缺陷病概述免疫缺陷病概述免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。

免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。

患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。

医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。

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）高IgE综合征是一种原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。

免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。

患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。

医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。

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它可以通过以下两种方式之一遗传：作为一种常染色体（非性连锁）显性疾病显性遗传疾病基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸(DNA)片段，这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。

染色体由非常长的长链DNA组成，含有许多基因（数百至数千条）。

除某些细胞（例如精子和卵细胞）外，每个正常人类细胞含23对染色体。

有22对非性（常）染色体，还有1对性染色体，总共46条染色体。

通常，这23对染色体中，一半来自父亲，一半来自母亲。

性染色体决定胎儿的性别是男性还是女性。

男性有一条...阅读更多：就是说，只需要一个来自任一父母的疾病基因。

作为一种常染色体隐性遗传病隐性基因基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸(DNA)片段，这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。

染色体由非常长的长链DNA组成，含有许多基因（数百至数千条）。

除某些细胞（例如精子和卵细胞）外，每个正常人类细胞含23对染色体。

有22对非性（常）染色体，还有1对性染色体，总共46条染色体。

通常，这23对染色体中，一半来自父亲，一半来自母亲。

性染色体决定胎儿的性别是男性还是女性。

男性有一条...阅读更多：即意味着从父母双方处各获得一个致病基因。

高IgE综合征取决于哪个基因受影响。

为什么IgE水平高属于未知。

两种形式都会引起类似症状。

高IgE综合征的症状高IgE综合征的症状通常在婴儿期开始。

多数患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。

脓肿通常由葡萄球菌金黄色葡萄球菌感染金黄色葡萄球菌是所有常见的葡萄球菌细菌中最危险的。

这些革兰氏阳性球形菌（球菌）（参见图细菌如何塑形）常引起皮肤感染，但也可引起肺炎、心脏瓣膜感染和骨感染。

这些细菌可通过直接接触受感染的人，使用受污染的物品传播，或打喷嚏或咳嗽时吸入感染的飞沫传播。

皮肤感染是最常见的，但细菌可以通过血液传播感染远处器官。

皮肤感染可能会导致水泡，脓疮，受感染的皮肤区域红肿。

根据细菌外观，或鉴定感染相关的样品中的细菌可帮助诊断。

阅读更多感染引起，并常频繁复发。

患者可出现呼吸道感染，包括在肺炎治愈后可能留下巨大囊肿（填充液体的囊）的肺炎免疫抑制者肺炎肺炎是肺部的感染。

引起免疫系统减弱或受损者（例如获得性免疫缺陷综合征[AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的）肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。

因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。

症状各不相同，但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。

胸部X光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合，以做出诊断。

此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗，且任何免疫系统疾病也一并被治疗。

阅读更多。

痒性皮疹形成。

骨脆弱，导致多发骨折。

可能有粗糙面部特征。

乳牙脱落延迟。

生存期取决于肺部感染的严重程度。

高IgE综合征的诊断血检以测量IgE含量有时进行基因检测当婴儿疔疮和肺炎频繁发生时，怀疑有高IgE综合征。

通过血液检查发现高水平IgE来确诊。

可以进行基因测试以检查异常基因。

高IgE综合征的治疗抗生素连续给予抗生素，通常是甲氧苄啶/磺胺甲基异噁唑，以预防葡萄球菌感染。

皮疹用保湿霜、抗组胺药来治疗，如果可能感染，则用抗生素治疗。

呼吸道感染需要应用抗生素治疗。

调节免疫系统的某些药物，例如干扰素γ，有时有益。

关于高IgE综合征的更多信息以下是可能对你有帮助的英文资料。

请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。

免疫缺陷病基金会：高IgE综合征：高IgE综合征的综合信息，包括有关诊断和治疗信息和给受影响患者的建议 注： 此为家庭版。

医生： 点击此处进入专业版 点击此处进入专业版 ©2021MerckSharp&DohmeCorp.，系美国新泽西州凯尼尔沃思Merck&Co.,Inc.的子公司 DiGeorge综合征 此页对您是否有帮助？ 是 否 高IgM综合征 本章节的其他主题 免疫缺陷病 免疫缺陷病概述 共济失调-毛细血管扩张 Chédiak-Higashi综合征 慢性肉芽肿性疾病(CGD) 慢性黏膜皮肤念珠菌病 普通变异型免疫缺陷病(CVID) DiGeorge综合征 高IgE综合征 高IgM综合征 白细胞粘附缺陷 选择性免疫球蛋白缺乏症 选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白 重症联合免疫缺陷病(SCID) 各种脾病和免疫缺陷病 婴儿暂时性低免疫球蛋白血症 Wiskott-Aldrich综合征 X连锁无丙种球蛋白血症 X连锁淋巴组织增生综合征 ZAP-70缺乏 获得 高IgM综合征 DiGeorge综合征 Bartter综合征与Gitelman综合征 测试您的知识 衰老对免疫系统的影响 随着年龄增长，免疫系统在以下哪一方面出现功能下降？  识别体内的异物的能力下降  有效抗癌  能迅速对异物作出反应  使疫苗更有效 默沙东和《默沙东诊疗手册》 美国新泽西州凯尼尔沃思MerckandCo.,Inc.（美加以外地区称为默沙东）是努力改善全球福祉的健康护理引领者。

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