原發性腹膜癌 - A+醫學百科

原發性腹膜癌的症状 原發性腹膜癌 跳轉到:導航, 搜索 A+醫學百科>>腫瘤>>原發性腹膜癌 原發性腹膜癌(primaryperitonealcarcinoma,PPC)是指原發於腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長,臨床少見。

組織學特徵與原發於卵巢的分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢本身正常或僅淺表受累。

目錄 1原發性腹膜癌的病因 2原發性腹膜癌的症状 3原發性腹膜癌的診斷 3.1原發性腹膜癌的檢查化驗 3.2原發性腹膜癌的鑒別診斷 4原發性腹膜癌的併發症 5原發性腹膜癌的預防和治療方法 6參看 原發性腹膜癌的病因 (一)發病原因 發病原因不明，組織來源尚有爭議。

目前有兩種學說：來源於胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變;腹膜上皮與卵巢上皮源於同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮(EmbryonalCoelomicEpithelium)、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統(Secondmülleriansystem)，日後受到某種致癌刺激而成癌。

(二)發病機制 由於腹膜與苗勒管有共同的胚胎來源，而女性生殖系統是胚胎時期苗勒管衍化而來，當某種因素引起原發性腹膜腫瘤時，其組織結構與女性苗勒管發生的腫瘤一致，但卵巢表面沒有浸潤或僅有表面微小浸潤。

因此，有人認為女性腹膜原發的這一類腫瘤，是起源於「第二苗勒管系統」的腫瘤，是不同於卵巢癌的獨立疾病。

由於腹膜漿液性腺癌占腹膜原發腫瘤的絕大多數，所以所謂女性苗勒管腫瘤主要指發生在腹膜的漿液性腺癌，即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌。

原發性腹膜癌的症状 起病緩慢而隱襲，早期多無自覺症状，當腫瘤生長到一定大小或累及其他器官後方出現臨床症状。

腹痛、腹脹、腹圍增大是最常見3大症状，腹痛不劇烈，只覺腹部脹感或不適感。

主要體征是腹部包塊與腹水。

腹部包塊常較大，邊界不清。

腹水增長迅速，多為血性。

因無特異性診斷方法，術前多誤診率較高，直至術中見腹膜廣泛瘤結節，而卵巢肉眼正常或淺表受侵方得診斷。

診斷主要依靠B超、CT、腹水細胞學檢查，確診須經剖腹探查腹膜活檢。

1.美國婦科腫瘤學組(GOG)原發性腹膜癌診斷標準： (1)兩側卵巢必須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。

(2)卵巢外的病灶體積必須大於雙側卵巢受累病灶。

(3)鏡下卵巢內病變必須有以下所見之一：①卵巢無病變存在;②腫瘤僅限於卵巢表面、無間質浸潤;③卵巢表面受累及其間質受累，間質受累必須在5mm×5mm以內;④腫瘤的組織學和細胞學特徵，必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀腺癌相似或相同，而分化程度不等。

2.國內原發性腹膜癌診斷標準(卞度宏，1988) (1)腹膜有散在結節和(或)腹腔特別是盆腔內有局限性腫瘤。

(2)雙側卵巢(包括輸卵管)正常，或僅在其表面有易於剝除的散在粟粒樣結節。

(3)胃腸道、肝、胰等內臟器官無原發癌灶。

(4)無異位卵巢或中腎管殘餘癌腫。

原發性腹膜癌的診斷 原發性腹膜癌的檢查化驗 1.細胞學檢查經腹腔鏡穿刺或陰道後穹隆穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，惡性腫瘤常為陽性。

2.腹膜活檢腹膜活檢對腹膜腫瘤的診斷有重要價值，可採用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。

3.免疫組化免疫組化特徵與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測定及席夫過碘酸染色均陽性，不產生透明質酸。

Wick等測定腹膜漿液癌免疫組化指標，單抗角蛋白、上皮細胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、澱粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤鹼性磷酸酶測定均為陽性。

Zhou等報導全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAl25陽性，88%呈CD15陽性，38%胎盤鹼性磷酸酶陽性。

1.B超診斷依靠的主要檢查，能提示腫瘤的部位、大小、形態及性質等，有助於鑒別卵巢癌與腹膜癌。

2.CT檢查可清晰顯示腫塊，腹水，淋巴結轉移。

3.腹腔鏡檢查可以清楚的窺見病變的性質、大小、部位以及有無腹腔播散，並可吸取腹腔液和活檢做相應檢查。

原發性腹膜癌的鑒別診斷 1.腹腔結核血清CA125是源於體腔上皮的各種組織所共有抗原，術前檢查血清CAl25對鑒別腹腔結核有幫助。

2.卵巢癌腹膜轉移兩者主要區別是PPC雙側卵巢實質內無腫瘤浸潤，免疫組化無助於與卵巢上皮性癌的鑒別。

3.瀰漫性腹膜惡性間皮瘤症状、體征、疾病程度多相似，多發生於男性，多有石棉接觸史。

間皮瘤細胞具有活躍的產生透明質酸的功能，測定患者血清或腹水中的透明質酸水平有助於鑒別診斷，CA125水平一般不升高。

光鏡下，瘤細胞呈多角形或立方形，胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。

無中性黏液，D-pas陰性，奧辛藍染色陽性，經透明質酸酶消化後染色陰性。

癌胚抗原多陰性。

S-100、胎盤鹼性磷酸酶、CA125、CD15對鑒別也有幫助，如S-100蛋白或兼呈鹼性磷酸酶或B72.3陽性可除外腹膜惡性間皮瘤。

電鏡可見細長、毛髮樣微絨毛。

原發性腹膜癌的併發症 有少數的病人合併胸水，晚期可出現全身症状，如體重下降，惡病質等。

原發性腹膜癌的預防和治療方法 (一)治療 1.手術切除本病應力爭徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應行減瘤手術(DebulkingSurgery)力爭殘餘瘤在2cm以內，必須強調雙側卵巢同時切除，以觀察卵巢病變情況。

2.化療化療藥物尚不規範，仍以卵巢癌方案為好，即以順泊(DDP)為主的方案：如PAC或CP方案(表1)。

(二)預後 本病的生物學行為與晚期卵巢癌相似，以前的報導預後差。

隨著以順鉑為主的化療方案應用，預後明顯好轉。

天津腫瘤醫院女性漿液性腹膜癌2年存活率33%，張貴宇之11例均存活171個月，認為預後不比同期卵巢漿液性癌差。

國外報導平均生存期不一，Ransom報導為17個月，其中存活6～7年3例，均為滿意的減瘤術後用順鉑和環磷醯胺化療6～12個療程(DDP60mg/m2，環磷醯胺1000mg/m2，第1天，4周為1療程)。

Dalrymple認為腹膜癌與Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌預後無差別，中位生存期11.3個月，Truong報導14.7個月，Zhou報導27個月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)報導17個月，2年生存率28%，Rothacker(57例)報導1年生存率為0。

Fromm總結中位生存期24個月(74例)，他認為生存期與患者年齡及殘餘瘤大小、乳頭多少無關，而是有絲分裂存在影響其預後。

接受有規律的聯合化療中位生存期29.5個月，單一療程化療16.5個月，用以順鉑為主的化療中位生存期31.5個月，明顯高於未用順鉑組的19.5個月，環磷醯胺加順鉑方案化療中位生存期34.5個月。

Ben觀察比較腹膜漿液性乳頭狀癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢漿液性癌，發現無統計學不同(平均年齡、絕經情況、產次、腹水量、接受滿意的減瘤術比例)，平均無瘤間期是15和18個月，平均生存期21和26個月，5年生存率18%和24%，中位生存期殘餘瘤≥2cm是20.5和24個月，≤2cm是46和41個月。

參看 腸胃外科疾病 疾病百科-腫瘤專題 腫瘤-癌症-良性腫瘤-腫瘤細胞-ICD-10：腫瘤 常見癌症 肺癌 肝癌 胃癌 食道癌 大腸癌（結腸癌、直腸癌） 白血病 腦瘤 乳腺癌 胰腺癌 膀胱癌 鼻咽癌 宮頸癌 子宮癌 膽囊癌 前列腺癌 卵巢癌 淋巴瘤 各類腫瘤 肉瘤 血管瘤 動脈瘤 囊腺瘤 腺瘤 息肉 纖維瘤 脂肪瘤 轉移瘤 乳頭狀瘤 交界瘤 神經瘤 軟骨瘤 混合瘤 畸胎瘤 細胞瘤 基底細胞瘤 骨髓瘤 平滑肌瘤 間皮瘤 粘液瘤 黑色素瘤 抗腫瘤藥 抑制疼痛 抗代謝 烷化劑 抗生素類 抗腫瘤輔助藥 天然抗腫瘤藥 植物成分藥 激素類藥 肝癌 胰腺癌 結腸癌 食道癌 胃癌 肺癌 腎癌 其他 治療方法 手術 放射治療 化學治療 免疫療法 中藥 腫瘤醫院 全國腫瘤醫院列表 腫瘤科醫院 腫瘤外科醫院 腫瘤內科醫院 腫瘤生物治療科醫院 全國醫院列表 醫學書摘 《默克家庭診療手冊·癌症》 《外科學總論·腫瘤》 《病理學·腫瘤》 《中醫外科學·瘤》 《自我調養巧治病·腫瘤》 《老年百病防治·腫瘤》 《中醫內科學·癌症》 《家庭醫學百科·醫療康復篇·惡性腫瘤》 疾病百科-消化系統疾病-腫瘤：消化系統腫瘤（C15–C26/D12–D13，150–159/211） 消化道 上消化道 食道 鱗狀細胞癌 腺癌 胃 胃癌 印戒細胞癌 胃淋巴瘤 MALT淋巴瘤 革囊胃 下消化道 小腸 十二指腸癌 腺癌 闌尾 類癌 腹膜假性粘液瘤 結腸/直腸 大腸息肉：珀茨－傑格斯症候群 幼年性息肉病症候群 家族性腺瘤性息肉病/Gardner症候群 Cronkhite–Canada症候群 腫瘤：腺癌 家族性腺瘤性息肉病 遺傳性非息肉病性大腸癌 肛門 鱗狀細胞癌 上及/或下消化道 胃腸道基質腫瘤 Krukenberg腫瘤(轉移性) 附屬消化腺 肝 惡性：原發性肝細胞癌 纖維板層樣 肝母細胞瘤 良性：肝細胞腺瘤 海綿狀血管瘤 增生：局灶性結節性增生 結節性再生性增生 膽道 膽管：膽管癌 Klatskin瘤 膽囊：膽癌 胰腺 外分泌腺：腺癌 胰腺癌 囊性腫瘤:漿液性微囊性腺癌 胰腺導管內乳頭狀黏液腫瘤 粘液性囊性腫瘤 胰腺實性假乳頭狀腫瘤 胰母細胞瘤 腹腔 原發性腹膜癌 腹膜間皮瘤 促纖維增生性小圓細胞瘤 出自A+醫學百科「原發性腹膜癌」條目http://cht.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%85%B9%E8%86%9C%E7%99%8C轉載請保留此連結 關於「原發性腹膜癌」的留言： 訂閱討論RSS 目前暫無留言 添加留言 更多醫學百科條目 2個分類:腸胃外科疾病|腫瘤 個人工具 登入／建立新賬號 名字空間 頁面 討論 檢視 閱讀 简体中文 編輯修改 修訂歷史 動作 搜索   導航 首頁 大醫精誠 人體穴位圖 中藥圖典 醫學電子書 藥品百科 中醫百科 疾病診斷 急救常識 疾病查詢 中藥百科 中醫方劑大全 怎樣看化驗單 醫事漫談 醫學下載 醫學視頻 功能菜單 志願者招募中 關於廣告 網站事務 最近更改 工具箱 鏈入頁面 鏈出更改 所有特殊頁面 可列印版 此頁由A+醫學百科用戶行医於2014年7月22日(星期二)18:31的最後更改。

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